Gemeinsame Blutungsstörungen

Hämostase

Primäre Hämostase:

?? Kontraktion der Blutgefäße

?? Blutplättchenpfropfen Formation

Sekundäre Hämostase:

?? Die Aktivierung der Gerinnungskaskade

?? Die Abscheidung und Stabilisierung von Fibrin

Tertiäre Hämostase:

?? Die Auflösung von Fibringerinnsel

?? Abhängig von Plasminogen-Aktivierung

Einstufung:

?? Störungen der Blutgefäße

?? Störungen der Thrombozyten

?? Störungen des Gerinnungs

?? Andere Erkrankungen

Tests von Hämostase

Die nicht-spezifische Tests:

?? Bleeding.T – Um zu testen, Platelet u0026 BV Funktion

?? Prothrombin.T ?? Extrinsische, Leber, Warfarin

?? APTT ?? Instrinsic

?? Thrombin.T ?? Beide Wege. Heparin

Spezielle Tests:

?? Faktor-Assays ??

?? Tests von Thrombose ?? TT, FDP, DDA,

?? Platelet-Funktions-Studien:

?? Adhäsion, Aggregation, Release u0026 PG-Weg-Tests.

?? Bone Marrow Studie

Bluten: Klinische Merkmale

?? Lokale – Vs – Allgemein, spontan. .

?? Hämatom / Joint Bleeds- Coag

?? Skin / Mucosal Bleeds ?? PLT

?? Wunde / chirurgische Blutungen ??

?? Sofort – PLT

?? Verzögerte – Coagulation

Platelet Coagulation

Platelet Störungen – Eigenschaften:

?? Mukokutane Blutungen

?? Petechien, Purpura, Ecchymosis.

?? spontane Blutungen nach Trauma

?? ZNS-Blutungen

?? Eine verlängerte Blutungszeit

Blutungszeit vs. PLATELET COUNT

Von Willebrand ?? S KRANKHEIT

?? Die häufigsten angeborenen Störung

?? Defekte oder mangelhafte vWF vermittelt, dass die Blutplättchen-Adhäsion

?? Faktor synthetisiert in ???

?? Funktion — PLT Haftung, bindet Faktor VIII und schützen es vor Abbau

?? Selten kann diese def erhöht verursachen PTT d / t niedriger Faktor VIII

?? vWD Typ I

?? vWD Typ II

?? vWD Typ III

?? Pseudo vWD

?? S / S

?? Mild

?? Musocal

?? Selten posttraumatischem oder chirurgische

?? Verschärft durch Aspirin, erleichtert durch Preg oder ös Einsatz

Lab Ergebnisse:

?? BT in der Regel verlängert

?? vWF-Assays, Faktor VIII-Antigen oder Ristocetin

?? Thrombozytenaggregationsstudien

?? Normalerweise nichts abgesehen davon, dass vorsichtig Aspirin

?? Mx.

?? Mild ?? Desmopressin 0.3ug / kg Wirkung innerhalb von 90 Minuten Q24hrly

?? Schwere persistent – Faktor VIII konz.

?? Humate- P 20-50U / kg

?? AFA als adjuvante Therapie für eine Woche nach desmo oder Kryo gegeben Wahrscheinlichkeit von Blutungen zu verringern

Gerinnungsstörungen:

?? Ein Mangel an Gerinnungsfaktoren

?? Onset – verzögert nach Trauma

?? Tief Blutungen

?? In die Gelenke – Hämarthrosen

?? In tiefe Gewebe ?? Hämatom

?? große Haut bluten ?? Ekchymosen

Gerinnungsstörungen

Laborbefunde:

?? Normale Blutungszeit u0026 Thrombozytenzahl

?? Verlängerte Prothrombinzeit

?? Mängel II, V, VII, X

?? Eine längere Zeit

?? alle Faktoren außer VII, XIII

?? Mischen Studien – Normalplasma korrigiert PT oder aPTT

VIII-Mangel-Faktor:

?? Klassische Hämophilie

?? X-chromosomal vererbte Krankheit

?? vorgeburtliche dx CVS Amnio

?? Die häufigsten Präsentation – schwere Blutungen – hemearthross

?? Spontane Hämatome

?? jede Website inkl. Intrakranielle -u003e fatal

Hämophilie A:

?? Die häufigsten schweren Blutgerinnungsstörung auf der ganzen Welt

?? 2. bis vWD unter allen Erkrankungen

?? Mangel an Faktor VIII

?? S / s

?? Spontane Hämarthrosen ist so klassisch, dass seine fast Diagnose der Krankheit besonders wenn eine positive Familienanamnese ist auch vorhanden

?? Seropositivität für HIV über Konzentrate Faktor VIII

Lab Ergebnisse:

?? Abnormal aPTT ?? Intrinsic Weg.

?? PT, BT, vWF Normal

?? Diagnose – Faktor VIII-Test

Behandlung:

?? Faktor VIII-Konzentrat

?? Jetzt wärmebehandelt

?? Rekombinanter Faktor VIII

?? Menge hängt von dem gewünschten Grad der Korrektur

?? I U von Faktor VIII ?? Ich ml Plasma 40U / kg 100% Ebenen acheinve (in der Regel vor der Operation

?? Verteilungsfaktor von favtor VIII 1,5 = 60u / kg

?? Für junge Erwachsene 4000 U / kg bis 2000 U (30U / kg), gefolgt

?? Q12hrly

I / V Desmopressin:

?? Kryopräzipitat

?? Pts auf desmo / Kryo Behandlung mit ACA 4gOD x 4d

Prognose:

?? VIII hat sich verbessert Prognose

?? Begrenzte Funktionsfähigkeit durch Unbeweglichkeit der Gelenke 20 zu gemeinsamen Blutentnahmen

?? Hep-Infektion

?? Widerstand gegen Faktor VIII

IX-Mangel-Faktor:

?? Weihnachten Krankheit

?? X-chromosomal rezessiv vererbte Erkrankung

?? Nicht zu unterscheiden von der klassischen Hämophilie

?? Spontane Hämarthros

?? Der Gerinnungsfaktor IX def

?? 2 / 3. quantitative Mangel

?? Reduzierte Faktor IX im Blut, verlängerte PTT

Management:

?? Faktor IX-Konzentraten

?? 80U / kg 100% Stufen des Faktors erreichen

?? T1 / 2 ist 18 Stunden, in großen Operationen 40U / kg every18hrs halten

?? Erhöhtes Risiko für Thrombose mit diesem TTX

?? Keine Rolle der desmo

Sekundäre Hämostasestörungen

?? Erworbene Gerinnungsstörungen:

?? Vitamin-K-Mangel

– Neugeborene – verminderte Darm

?? Flora und Nahrungsaufnahme

– Orale Antikoagulantien

– Fett Malabsorptionssyndrome

?? Erforderlich für die Faktoren II, VII, IX, X

?? Längerer PT und aPTT

Kombinierte Primär- und Sekundär Hämostasestörungen:

?? Disseminierter intravaskulärer Gerinnung

?? Die wichtigsten pathologischen Prozessen –

?? geburtshilflichen Komplikationen, Neoplasmen, Infektionen, schweren Trauma

?? Primär – Plättchenverbrauch

??

?? Secondary – Faktor Verbrauch

??

Kombinierte Primär- und Sekundär Hämostasestörungen:

?? Eine schwere Lebererkrankung

?? Primäre – dysfunktionalen Thrombozyten und / oder Thrombozytopenie

?? Secondary – Abnahme aller Gerinnungsfaktoren außer vWF

?? Vitamin K wird Synthese von Faktoren II fördern, VII, IX, X

Zusammenfassung Hämostasestörungen:

o BT Plt PT PTT

?? Vascular Dis -? – – –

?? PLT-Störung -? -? – –

?? Faktor 8/9

?? * Angeborene – – -?

?? Vit K / Leber

?? * Erworbene – -? -?

?? In Kombination? ? -? ?

?? Zusammenfassung

Hämophilie in Pakistan:

?? Ein relativ junges Land mit einer alten Vergangenheit erzielte Pakistan Unabhängigkeit von Großbritannien am 14. August 1947 nach der blutigen Teilung von Indien.

?? Pakistans Gesundheitssystem ist zusammengebrochen: öffentliche Krankenhäuser in entsetzlichen Zustand sind, auch grundlegende Behandlung nicht verfügbar für viele häufige Erkrankungen.

?? Private Krankenhäuser-moderne und voll ausgestattete-Förderung die einzige verfügbare Forschung zu liefern und die modernste und umfassende Betreuung für Menschen mit Hämophilie, sind aber extrem teuer und außerhalb der Reichweite der meisten.

?? Keine Infrastruktur existiert derzeit öffentliche und kostenlose Betreuung für Menschen mit dieser lebenslangen Blutungsstörung zu liefern.

?? Von den geschätzten 12.000 Menschen mit Hämophilie in Pakistan, nur 3.100 wurden identifiziert.

?? Bis Anfang 1980 wurde Hämophilie innerhalb des Landes zu existieren nicht einmal bekannt, und nur wenige Patienten am Leben waren. Im Jahr 1982 wurde die erste Blutbank gebildet.

?? Derzeit sind nur fünf Metropolen-Karachi, Lahore, Rawalpindi-Islamabad, Peshawar Multan, Faisalabad und Quetta-jetzt haben Einrichtungen Plasma oder Kryo bereitzustellen.

?? Und die Behandlung am besten in Pakistan ist noch primitiv nach westlichen Standards. Viral inaktivierte hoher oder mittlerer Reinheit Faktor-Konzentrate sind nur für die Minderheit Elite zur Verfügung, die reich genug sind, aus eigener Tasche zu bezahlen. Aber die Mehrheit der Patienten, die Armen, erhalten Plasma oder Kryo. Sie erhalten meist minderwertig Plasma, die nicht immer für HBV, HCV und HIV abgeschirmt ist.

?? Die Ergebnisse-

?? Inferior Faktor Ersatz,

?? Mangel an Patient und Arzt Bildung in Bezug auf einfache Techniken und Mangel an Physiotherapie Einrichtungen-

?? haben zu der körperlichen Behinderung und lähmende arthropathy von Menschen mit Hämophilie beigetragen.

?? 50% Prozent der Patienten leiden an chronischen hämophilen Arthropathie.

?? 90% der Befragten in Behandlung sind mit HCV infiziert.

?? Nur eine Hand voll entwickelte AIDS in den letzten 15 Jahren, weil die Bevölkerung von der Epidemie verschont blieb, die entwickelten Länder gefegt, aber die meisten von denen, die mit HIV infiziert sind gestorben.

?? viele mit Hämophilie sterben früh von intrakraniellen Blutungen, Infektionen oder Beschneidung Tragisch.

?? Ja, in diesem muslimischen Land, in dem die Beschneidung erforderlich ist, etwa ein Drittel der Patienten haben eine Familiengeschichte von nach der Beschneidung verblutet.